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          冬眠瘤

          2009-03-22 07:16:0039健康網社區
          核心提示:冬眠瘤是皮下組織中生長相對比較緩慢的腫瘤。至少10%位于肌肉間。冬眠瘤通常是無痛性的。MRI檢查與脂肪瘤不同,沒有脂肪間隔。

            定義

            冬眠瘤是全部或部分由具有顆粒狀、多空泡胞漿的棕色脂肪細胞組成的罕見良性脂肪組織腫瘤。棕色脂肪細胞和不等量的白色脂肪細胞混合在一起,頸部或腋窩淋巴結旁殘余的棕色脂肪不應當分類為冬眠瘤。

            ICD-O編碼 8880/0

            流行病學

            由于冬眠瘤在上世紀末才被人們所認識,它占良性脂肪腫瘤的1.6%并占AFIP檔案中所有脂肪組織腫瘤的1.1%.在AFIP的170例數據中,冬眠瘤大多發生于年輕人,平均年齡38歲,60%發生于20-40歲之間,只有5%發生于2-18歲的兒童,7%的患者年齡超過60歲。男性發病比例稍多。

            累及部位

            冬眠瘤發生的部位很廣泛。最常見的部位是大腿,其次為軀干、上肢和頭頸部。粘液樣亞型和梭形細胞亞型與梭形細胞脂肪瘤一樣常見于后頸部和肩部[747].有不到10%的病例發生于腹腔和胸腔內。

            臨床特征

            冬眠瘤是皮下組織中生長相對比較緩慢的腫瘤。至少10%位于肌肉間。冬眠瘤通常是無痛性的。MRI檢查與脂肪瘤不同,沒有脂肪間隔。在CT檢查中冬眠瘤常表現為脂肪和骨骼肌之間密度減弱,而經增強后密度增高。

            病原學

            病因不清,冬眠瘤發生的部位是正常冬眠動物、人胚胎和新生兒棕色脂肪沉積的部位[754].

            大體檢查

            冬眠瘤的直徑在1-24cm之間,平均9.3cm.冬眠瘤呈分葉狀、包膜完整、黃色或棕色。切面油膩、質軟、呈海綿狀。

            組織病理學

            組織學上,冬眠瘤包含多少不等的多邊形棕色脂肪細胞,根據相關的毛細血管增生和間質背景情況可以分為6種亞型。大部分腫瘤包含大量的多空泡棕色脂肪細胞,胞漿豐富、顆粒狀,核小居中,這是顆粒狀或嗜酸性亞型。棕色脂肪細胞胞漿可以是淡染或嗜酸性,有些腫瘤既有胞漿淡染的細胞也有嗜酸性細胞稱為混合型,全部為胞漿淡染的細胞者稱為淡染性亞型。有些冬眠瘤含有小簇棕色脂肪細胞散在于白色脂肪中,稱為脂肪瘤樣亞型,經常可以見到胞漿呈多空泡狀的脂肪母細胞樣細胞。比較少見的是具有粘液樣基質的粘液樣亞型,梭形細胞亞型有梭形細胞成分、較粗的膠原纖維束、散在的肥大細胞和成熟脂肪組織,介于冬眠瘤和梭形細胞脂肪瘤之間,比較少見。核分裂偶見,細胞異型性非常少見,如果出現不應認為是惡性,因為冬眠瘤的生物學行為總是良性的。在經典的粘液樣或高分化脂肪肉瘤中有時也可以見到散在的棕色脂肪細胞。

            免疫表型

            冬眠瘤有時可以有S-100蛋白強表達,但每個病例并不相同。梭形細胞亞型的梭形細胞成分CD34陽性,與梭形細胞脂肪瘤相同,而其他亞型的冬眠瘤CD34陰性。

            遺傳學

            盡管冬眠瘤的染色體改變有時較普通脂肪瘤和脂肪母細胞瘤復雜,但核型都是接近二倍體或表現為假二倍體。唯一重復出現的畸變位置是11q13-21,11q13是最常見的結構重排,它在大部分的病例中累及3或3條以上的染色體。沒有染色體區帶在與11q13的易位中被累及兩次以上。

            分裂中期FISH分析發現的染色體重排比染色體區帶分析的結果復雜。不僅在明顯有11號染色體重排的病例中發現有染色體畸變,在看似正常的病例中也有。雜合性和純合性缺失都可以檢測到,缺失包括4Mb的片段。在5例冬眠瘤中發現有4個具有腫瘤抑制基因多發性內分泌腫瘤基因(MEN1)的純合性缺失,而5例冬眠瘤都有PPP1A的雜合性缺失。目前還沒有結論性的遺傳學改變來解釋冬眠瘤的發生。

            預后因素

            冬眠瘤是良性腫瘤,局部完整切除后不復發。各種形態學上的亞型都有良好的預后。

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